Известно, что это редкая группа крови, которой обладают всего 50 человек в мире. Почему "золотая" кровь так ценна и почему ее обладателям нелегко живется?
Что такое группа крови?
Группа крови определяет, какой белок-антиген - А, В или АВ - присутствует или отсутствует (0) в эритроцитах человека. Группа крови пациента определяет, какая кровь может быть безопасно перелита. Если группы крови не совпадают, антигены реципиента вступают в борьбу с чужеродными антигенами донора, что приводит к очень серьезным последствиям для здоровья, включая разрыв эритроцитов и смерть.
Всего существует 44 группы крови, из которых наиболее распространенной является AB0 [1]. В некоторых справочниках дополнительно указываются 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV) группы. Люди с группой крови 0 (I) являются универсальными донорами, так как им можно переливать кровь любой группы, за редким исключением. Люди с группой крови АВ (IV) являются универсальными реципиентами. Им можно переливать кровь любой группы.
Для переливания крови очень важно знать резус-фактор крови человека, называемый D-антигеном. Это также белок, присутствующий в мембране эритроцитов, который вызывает образование иммунных антител. Всего в системе Rh существует шесть антигенов, но именно антиген D является наиболее активным и используется для определения резус-фактора. Если кровь содержит этот белок, то она является Rh-положительной Rh (+), в противном случае - Rh-отрицательной Rh (-). В противном случае - Rh-отрицательная Rh (-); только 15% людей имеют Rh-отрицательную кровь.
Что такое самая редкая группа крови?
Самой редкой группой крови является Rh-отрицательная. За 50 лет, прошедших с момента ее открытия, в мире было обнаружено всего 43 человека с "золотой" группой крови, в эритроцитах которой отсутствует Rh-антиген". Эта кровь называется "золотой", поскольку считается универсальной для переливания другим носителям редкой резус-группы крови, но найти таких доноров крайне сложно.
В 1961 году нулевой резус-фактор впервые был зафиксирован у австралийской аборигенки [2]. До этого времени ученые считали, что эмбрион, не имеющий Rh-антигена, не может даже выжить.
Почему существует резус-фактор?
Нулевой резус-фактор вызывается генной мутацией - спонтанным изменением гена RHD и генов RHCE или RHAG. Как и группы крови, резус-фактор наследуется, и резус-нуллифилия передается из поколения в поколение; в одной семье может проживать несколько носителей "золотой" крови.
Ученые считают, что кровосмесительные браки повышают вероятность мутаций в гене, отвечающем за резус-нуллипотентность крови.
Можно ли быть донором крови с нулевым резус-фактором?
Да, это возможно. Из-за отсутствия антигенов человек с нулевым резус-фактором считается универсальным донором. Поскольку в такой крови нет общих антигенов, риск осложнений при переливании реципиенту отсутствует.
Характеристика редких групп крови.
Людям с нулевым резус-фактором необходимо учитывать риски, которым они подвергаются в связи с особым статусом их крови.
Доноров найти сложно; для переливания людям с резус-нулевой кровью подходит только резус-группа. Для таких реципиентов доноров ищут по всему миру, но если найти их не удается, то пациентам с нулевым резусом можно предложить аутодонорство, то есть сдачу крови перед операцией и последующее использование собственной крови. В 2015 году в Москве россиянке с нулевым резусом крови была сделана операция перенесла именно такую операцию [3].
Резус-несовместимость во время беременности Женщины с нулевым резусом крови должны быть особенно осторожны во время беременности. Если ребенок унаследует от отца гены резус-положительной крови, может возникнуть резус-конфликт. Это состояние, при котором иммунная система матери реагирует на резус-антиген, содержащийся в эритроцитах плода. Это может привести к анемии (низкому количеству здоровых эритроцитов), сильной желтухе, отеку и увеличению печени и селезенки у новорожденного. В тяжелых случаях антагонизм Rh-фазы может привести к выкидышу или смерти новорожденного.
Аутоиммунная гемолитическая анемия. Антигены эритроцитов помогают поддерживать форму красных кровяных телец. Поэтому у человека, в крови которого отсутствуют эритроцитарные антигены, эритроциты могут иметь аномальную форму, что приводит к аутоиммунной реакции. Иммунная система человека может разрушить эти эритроциты неправильной формы. Это может привести к анемии. Это может привести к анемии, которая может стать причиной целого ряда проблем, включая постоянную усталость, сердечную недостаточность и рак. 'Исследования показывают, что люди с нулевой группой крови могут быть более подвержены некоторым видам рака, таким как язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка и рак поджелудочной железы. Однако для подтверждения этих ассоциаций необходимы дальнейшие исследования", - говорит Алина Красикова, врач общей практики, семейный врач группы компаний BestDoctor.
Елена Калугина, заведующая клинико-диагностической лабораторией клиники ГУТА, отмечает:
"Научных публикаций, посвященных нулевому Rh-фактору, очень мало. Это вполне объяснимо, поскольку ощущается недостаток исследовательского материала. В литературе имеются данные о том, что за 50 лет, прошедших с момента выявления первого случая нулевого фактора Rh в 1961 году, было зарегистрировано не менее 43 новых случаев заболевания из 14 семей. За последнее десятилетие выявлено не менее семи новых случаев, в том числе по два в Китае (2022) и Иране (2018), по одному в Колумбии (2021) и Бразилии (2015) и один редкий Rh-нулевой фенотип, выявленный в России (2015). Примечательно, что относительно большое число японцев (шесть) среди лиц с дефицитом гена резус-макаки, выявленных за весь период, объясняется не тем, что это регион, где дефицит резус-фактора распространен, а, скорее всего, тем, что в Японии широко проводятся популяционные скрининговые исследования по выявлению лиц с таким редким фенотипом. Есть информация, что, скорее всего, так оно и есть".
