Каковы шансы получения II группы инвалидности и бессрочного присвоения при болезни Помпе?

Здравствуйте. Оценка шансов на получение группы инвалидности и ее сроков при первичном освидетельствовании строится на основе Приказа Минтруда России от 27.08.2019 № 585н (с актуальными изменениями), который регламентирует количественную оценку степени выраженности стойких нарушений функций организма.

Шансы на получение II группы инвалидности

Они очень высоки. Ваше состояние соответствует критериям для установления второй группы, которая присваивается при нарушениях IV степени (в диапазоне от 70% до 80%).

Согласно Приложению к приказу № 585н, нервно-мышечные заболевания оцениваются по разделу «Болезни нервно-мышечного синапса и мышц». Для присвоения II группы достаточно наличия одного или нескольких из следующих критериев:

Умеренные парезы в двух и более отделах конечностей с гипотрофией мышц — ваши показатели (3,5 балла сгибатели шеи, 4 плечевой пояс, 2–3 бедра) попадают именно в эту категорию.

Невозможность пройти без остановки более 200–300 метров, потребность в трости — вы передвигаетесь не более 300 м исключительно с тростью.

Дыхательная недостаточность II степени (умеренная). В вашем описании указана умеренная дыхательная недостаточность, что обычно соответствует снижению ЖЕЛ до 49–35% от должных величин или падению сатурации ниже 94%, но выше критических значений III степени.

Наличие приемов Говерса, отсутствие рефлексов с ног, данные игольчатой ЭМГ (генерализованный уровень поражения III степени) и МРТ (атрофия 3–4 степени) объективно подтверждают тяжесть процесса и необратимость изменений мышечной ткани.

Суммарная оценка ваших нарушений (двигательные + дыхательные функции) уверенно попадает в диапазон 70–80%. Кроме того, наличие проксимального тетрапареза само по себе является веским основанием: согласно пункту 14.1.2.1.3 приказа № 585н, умеренный тетрапарез оценивается ровно в 70%.

Шансы на бессрочное установление при первичном освидетельствовании

Здесь шансы крайне малы, несмотря на неблагоприятный прогноз болезни Помпе. Согласно Постановлению Правительства РФ от 05.04.2022 № 588 («О признании лица инвалидом»), бессрочная группа может быть установлена сразу только в исключительных случаях. Болезнь Помпе сама по себе не входит в перечень патологий, дающих право на автоматическое бессрочное оформление (как, например, терминальная стадия хронической почечной недостаточности или полная слепота).